Quand un chien présente des symptômes qui ne collent à aucune explication courante, l'idée qu'il souffre d'une maladie rare vient vite inquiéter son propriétaire. Cinq affections rares touchent particulièrement le chien : l'alopécie X (perte de poils progressive avec noircissement de la peau), l'hyperthermie maligne (réaction dangereuse à l'anesthésie chez des chiens génétiquement prédisposés), l'uretère ectopique (malformation urinaire responsable d'incontinence), la myasthénie grave (faiblesse musculaire auto-immune) et le syndrome uvéo-cutané (maladie auto-immune touchant les yeux et la peau, apparentée au syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada humain). Prises une par une, ces maladies restent rares : sur les plus de 300 affections d'origine génétique répertoriées chez le chien selon WanimoVéto, la grande majorité ne concernera jamais votre compagnon.
Aux Etats-Unis, les étudiants vétérinaires apprennent l'adage « When you hear hoofbeats, think of horses not zebras » : face à des symptômes, il faut d'abord envisager la cause la plus probable (un cheval). C'est seulement lorsque le diagnostic a écarté les maladies communes qu'il peut, plus rarement, révéler l'une de ces pathologies (un zèbre). Voici ces 5 « zèbres » en détail, avec leurs signes, leur diagnostic et leur traitement.
1- Maladies rares chez le chien : Alopécie X
L'alopécie X est une perte de poils progressive, non inflammatoire et non prurigineuse (elle ne provoque pas de démangeaisons), dont la cause précise reste mal identifiée malgré son nom. Elle touche surtout les races nordiques et les spitz : le chow-chow, le chihuahua, le caniche, le samoyède, le husky de Sibérie et le malamute notamment. Selon la Société Centrale Canine, elle se déclenche généralement entre 2 et 5 ans.
Concrètement, le pelage devient terne et sec, puis les poils tombent progressivement, d'abord au niveau du cou, de la queue et des cuisses ; la tête et les extrémités des pattes restent épargnées. A l'endroit de la chute, la peau peut s'hyperpigmenter (foncer) et se surinfecter (pyodermite). On appelle aussi cette maladie « black skin disease » (littéralement « maladie de la peau noire »).
Le diagnostic de certitude repose sur une biopsie de peau, réalisée après avoir écarté les autres maladies hormonales qui provoquent des symptômes proches (hypothyroïdie, syndrome de Cushing). Bien qu'impressionnante, cette maladie reste purement cosmétique et sans danger pour la santé générale du chien. Aucun traitement ne garantit une repousse complète et durable du pelage : la stérilisation entraîne parfois une repousse temporaire, et des traitements hormonaux (mélatonine, trilostane) sont proposés avec des résultats inconstants. Il n'existe pas encore de test génétique pour la dépister.
2- Hyperthermie maligne
L'hyperthermie maligne est un emballement dangereux du métabolisme musculaire, déclenché chez des chiens génétiquement prédisposés par certains anesthésiques volatils (halothane, isoflurane, sévoflurane) ou par un stress intense, via une mutation du gène RYR1 qui contrôle la libération du calcium dans les muscles. Le colley à poil long, le border collie, l'épagneul breton, le labrador et le saint-bernard figurent parmi les races le plus souvent citées, mais toute race peut être concernée.
Lors d'une crise, les premiers signes sont une accélération du rythme cardiaque et du CO2 expiré, suivis d'une fièvre élevée (plus de 40°C), de contractures musculaires généralisées et, en l'absence de prise en charge rapide, d'une défaillance de plusieurs organes pouvant être mortelle. Le pronostic reste réservé, même traitée.
Le traitement d'urgence associe l'arrêt immédiat de l'anesthésique ou du facteur de stress, l'oxygénothérapie, le refroidissement actif du chien et l'injection intraveineuse de dantrolène, un myorelaxant qui bloque la libération de calcium. Un test ADN existe pour repérer la mutation RYR1 avant toute intervention nécessitant une anesthésie : il permet au vétérinaire d'adapter le protocole anesthésique chez un chien porteur, plutôt que de découvrir le risque pendant l'opération. Source : Société Centrale Canine.
3- Uretère ectopique
L'uretère ectopique est une malformation congénitale rare, présente dès la naissance, avec une très forte prédominance féminine : environ 20 chiennes touchées pour 1 mâle selon la Société Centrale Canine. Le golden retriever, le labrador, le husky de Sibérie, le bouvier de l'Entlebuch, le bulldog, le caniche et le border terrier sont parmi les races les plus représentées. Sur un chien normal, deux conduits (les uretères) transportent l'urine des reins à la vessie. Mais en cas d'uretère ectopique, un des conduits, parfois les deux, est fixé au mauvais endroit sur la vessie, voire sur un autre organe (urètre, utérus ou vagin).

Cette malformation perturbe le fonctionnement de la vessie et des sphincters urétraux. Aussi, les toutous atteints souffrent généralement d'incontinence (constante ou intermittente), voire de pertes en goutte-à-goutte, ainsi que d'infections urinaires à répétition, dès le plus jeune âge. Les premiers signes apparaissent en général vers 10 mois chez la chienne, plus tardivement (vers 2 ans) chez le mâle. La position et le stress peuvent amplifier l'incontinence, et il arrive que les symptômes se limitent à une inflammation de la peau sur la zone urogénitale.
Pour diagnostiquer un uretère ectopique, le vétérinaire s'appuie sur l'échographie, l'urographie intraveineuse, le scanner ou la cystoscopie (une micro-caméra introduite dans les voies génito-urinaires), complétés par une analyse d'urine pour détecter d'éventuelles infections.
Le traitement est chirurgical : réimplantation de l'uretère ou, de plus en plus souvent, ablation au laser par voie endoscopique. Le pronostic est bon en l'absence d'atteinte rénale, mais une incontinence persiste chez 40 à 70 % des chiens opérés, en raison d'une faiblesse associée du sphincter urétral ; un traitement médical complémentaire améliore alors la continence dans la majorité des cas.
4- Maladies rares chez le chien : Myasthénie grave
La myasthénie grave est une maladie de la jonction entre les nerfs et les muscles : le système immunitaire s'attaque au récepteur qui reçoit le signal nerveux dans le muscle squelettique, provoquant une faiblesse musculaire généralisée ou limitée à certains groupes. Il existe une forme congénitale, rare et héréditaire, et une forme acquise, la plus fréquente, d'origine auto-immune primaire ou secondaire à une tumeur du thymus (thymome) ou à un dysfonctionnement thyroïdien. Le dogue allemand et le terre-neuve sont les races les plus souvent citées dans la littérature vétérinaire française, mais la maladie peut toucher n'importe quel chien.
Chez le chien, la principale manifestation est une faiblesse musculaire souvent renforcée par l'exercice et qui s'améliore au repos ; elle peut se limiter à quelques muscles (comme l'œsophage ou le larynx) ou se généraliser à tout le corps. Un mégaoesophage (dilatation de l'œsophage) est une complication fréquente de la forme généralisée : il provoque des régurgitations et expose à un risque de fausse route, donc de pneumonie par inhalation, qui doit être surveillé de près.
Le diagnostic combine un électromyogramme, une recherche d'anticorps anti-récepteurs à l'acétylcholine dans le sang (positive dans environ 85 % des cas selon la Société Centrale Canine), un test à l'édrophonium et une imagerie thoracique à la recherche d'un thymome. Le traitement associe des anticholinestérasiques et des immunomodulateurs, avec une chirurgie en cas de tumeur ; le pronostic va de favorable à réservé selon la cause et la rapidité de la prise en charge.
5- Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (syndrome uvéo-cutané)
Le syndrome uvéo-cutané, apparenté au syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada chez l'humain, est une maladie auto-immune qui cible les mélanocytes, les cellules responsables de la pigmentation. Selon la Société Centrale Canine, au moins 18 races y sont prédisposées, en particulier l'akita, le chow-chow, le berger australien, le husky, le samoyède et le shiba inu. Elle apparaît le plus souvent chez de jeunes chiens, autour de 2 à 3 ans.
Les troubles oculaires précèdent généralement les troubles cutanés de quelques mois : uvéite bilatérale (inflammation à l'intérieur de l'œil), douleur, hypersensibilité à la lumière, avec un risque de cécité si le traitement tarde. Les signes cutanés suivent ensuite : dépigmentation de la truffe, des lèvres, des paupières et parfois des coussinets.
Le diagnostic repose sur l'examen ophtalmologique complet, associé à une biopsie de peau. Le traitement, débuté le plus tôt possible, associe une corticothérapie à forte dose (par voie orale et en collyre) et un immunosuppresseur (azathioprine), avec une diminution progressive des doses une fois l'inflammation contrôlée. L'atteinte cutanée répond en général mieux au traitement que l'atteinte oculaire, dont les lésions restent souvent irréversibles ; des rechutes restent possibles même après une rémission de plusieurs mois ou années. La transmission étant probablement héréditaire, les chiens atteints doivent être exclus de la reproduction.
Que faire si vous suspectez l'une de ces maladies rares
Ces cinq maladies partagent un point commun : leurs symptômes (perte de poils inhabituelle, incontinence, faiblesse musculaire, œil rouge et douloureux) peuvent aussi avoir des causes bien plus fréquentes et bénignes. Ne posez jamais vous-même le diagnostic : notre article sur les signaux qui doivent pousser à consulter détaille les situations où il ne faut pas attendre. Un généraliste écartera d'abord les causes courantes avant, si besoin, d'orienter vers un spécialiste (dermatologue, neurologue, ophtalmologiste vétérinaire) pour confirmer une maladie rare.
Le diagnostic de ces affections demande souvent des examens poussés (biopsies, imagerie, analyses spécialisées, parfois test ADN), et leur prise en charge peut s'étaler sur plusieurs mois. Le coût cumulé peut vite grimper : notre guide pour payer moins cher ses frais vétérinaires présente les leviers pour limiter la facture, dont l'assurance santé animale, plus utile encore souscrite avant l'apparition des premiers symptômes.
Conclusion
Heureusement, ces maladies restent rares, même si elles ne sont jamais à exclure totalement face à des symptômes persistants et inexpliqués. Dans tous les cas, des examens vétérinaires approfondis sont nécessaires pour identifier ces « zèbres », et plus le diagnostic est posé tôt, meilleures sont les chances de bien les gérer.
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Crédit/photo : @fotolia






1 commentaire
Ferreira · 8 décembre 2020 à 16:31
Ma chienne chihuahua âgée de 6 ans ne va pas bien . Il y a environ 2 mois, elle était très algique et bougeait beaucoup moins , elle se reposait plus que d’habitude. Je suis allée chez un vétérinaire et le diagnostic est : lumbago, puis mise sous anti inflammatoire pendant 6 jours . Elle allait nettement mieux, mais dès que j’arrêtais le traitement, elle retombait malade , alors j’ai poursuivi le traitement encore 3 jours à moitié de dose et ça allait à peu près. Dès que traitement cessait, elle n’allait pas bien. J’ai donc téléphoné à ce même vétérinaire et il m’a demander de poursuivre le traitement encore quelques jours. Et rebelotte, sans traitement, la pathologie refait surface. Alors je voyais que le cas de ma chienne s’aggravait au bout d’une semaine j’ai donc été voir un autre vétérinaire surtout qu’elle avait 40 de température et son corps tremblait de partout. Je trouve également qu’elle avait minci ?
Surprise chez le vétérinaire , à la pesée, elle n’avait pas maigri pourtant son corps n’était plus le même ? Le deuxième vétérinaire fait : bilan sang , urinaire, échographie = RAS
Je suis reparti sans diagnostic et avec des antibiotiques pendant 10jours . Mais voilà au bout de deux ou trois jours ma chienne n’allait toujours pas bien et retour chez le vétérinaire. Je leurs signale que ma chienne a dû mal à manger et elle met plus de temps et que je pensais à un abcès dentaire ou une myosite . On va donc l’endormir pour pouvoir voir dans sa gueule et =rien d’après eux pourtant aujourd’hui elle a été mise sous corticoïdes pendant 10 jours et ça marche bien . Mais je dois passer à un jour sur deux et catastrophe, elle rechute de sa pathologie avec 40,6 de température. Maintenant elle est sous corticoïdes à vie mai je ne sais toujours pas quel est le diagnostic ?
Quelqu’un peut m’aider ?